Szpiczak: Biologia i zarządzanie

Badanie szpiczaka mnogiego zafascynowało i rzuciło wyzwanie wielu pracownikom z zakresu nauk podstawowych i medycyny klinicznej. Niemniej jednak postęp w leczeniu tej choroby był powolny. Przyczyna jest nieznana, a ponieważ dziedziczna komórka szpiczaka jest nieznana, biologiczne i molekularne aspekty tej choroby są trudne do zbadania. Główną konsekwencją naszej ignorancji jest to, że postępy terapeutyczne były minimalne. Rzeczywiście, kiedy wstąpiłem do szkoły medycznej w 1967 roku, szósta i ostatnia autorska edycja Hematologii klinicznej Maxwella M. Wintrobe a (Philadelphia: Lea and Febiger) stwierdzała, że przyczyna szpiczaka mnogiego była nieznana. Jeśli chodzi o leczenie, melfalan miał największą obietnicę, cyklofosfamid wywoływał znaczną liczbę remisji, a prednizon był przydatny, gdy te środki zawiodły. Nie było dowodów na to, że podawanie immunoglobuliny było pomocne w powikłaniu infekcji. W 1974 r. W siódmej edycji stwierdzono, że przyczyna dysracji komórek plazmatycznych była niejasna , melfalan i cyklofosfamid nadal były bardzo obiecujące, a sporadyczne wysokie dawki prednizonu stanowiły przydatną alternatywę. Terapia immunoglobuliną była nieskuteczna, a mediana przeżycia wynosiła 24 do 50 miesięcy.
Niewielu byłoby bardziej wykwalifikowanych niż dr. Malpas, Bergsagel i Kyle, prowadzący badania nad szpiczakiem, aby edytować książkę na temat szpiczaka mnogiego. Ich wieloputerski podręcznik składa się z czterech rozdziałów: Patofizjologia , Cechy kliniczne , Terapia szpiczaka i inne zaburzenia związane z paraproteinemią. Istnieje odpowiednia liczba jasnych i prostych figur i tabel. Książka dostarcza tradycyjnego opisu struktury i funkcji immunoglobulin, rozwoju normalnych komórek wydzielających przeciwciała oraz procesu, w którym zmiany molekularne mogą prowadzić do złośliwej transformacji. Znaczenie cytokin, w szczególności interleukiny-6, oraz ich receptorów w regulacji proliferacji komórkowej jest interesującą historią. W ostatnich latach ewoluuje i ma teraz implikacje terapeutyczne. Rozdział poświęcony biologii molekularnej jest krótki (13 stron) w porównaniu z rozdziałem dotyczącym morfologii (42 strony) i nie omawia w adekwatny sposób udziału apoptozy w patogenezie szpiczaka. Dokładny rozdział na temat epidemiologii jest znakomitą recenzją, ale niestety badania epidemiologiczne szpiczaka nie były w stanie wyciągnąć spójnych wniosków.
Rozdział dotyczący czynników prognostycznych sugeruje, że leczenie mieloablacyjne jest preferowaną alternatywą dla pacjentów wysokiego ryzyka; jednak literatura wskazuje, że tylko ci niskiego ryzyka, jeśli w ogóle, korzystają z tej procedury. Dokładne przedstawienie chemioterapii i terapii interferonem przez dr Bergsagel wskazuje na frustrację lekarzy leczących pacjentów ze szpiczakiem. Różne schematy wieloagentowe nie mają większych zalet niż melfalan i prednizon; kilka terapii jest bardziej skutecznych w leczeniu drugiego rzutu niż wysokie dawki sterydów; a mediana przeżycia pozostaje 24 do 50 miesięcy. Klinicyści uznają rozdział Bergsagela za przydatny przewodnik po zarządzaniu. Rozdział dotyczący przeszczepu szpiku kostnego zapewnia zrównoważony obraz bardzo kontrowersyjnego tematu i jest jednym z wyróżników tej książki.
Rozdziały poświęcone radioterapii, nieprawidłowościom hematologicznym (głównie anemii), zaburzeniom czynności nerek i wapnia oraz psychospołecznym aspektom szpiczaka zainteresują lekarzy pracujących w tych specjalnościach Godnym uwagi pominięciem jest rozdział dotyczący powikłań infekcyjnych, ich przyczyn i postępowania oraz kontrowersje związane z leczeniem za pomocą dożylnych globulin immunologicznych i hematopoetycznych czynników wzrostu. Książka kończy się dobrze napisanymi rozdziałami dotyczącymi gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu, plazmocytomy, amyloidozy, choroby łańcucha ciężkiego i makroglobulinemii Waldenströma.
Większość, którzy otworzą tę książkę z zamiarem jej przeczytania w całości, uzna ją za zbyt niebezpieczną; ani nie jest to zamierzone jako źródło wskazówek dla przyszłych badań. Z drugiej strony jest doskonałym kompendium dla osób zainteresowanych ogólnie nowotworami hematologicznymi, a zwłaszcza szpiczakiem mnogim. Być może dokonany zostanie wystarczający postęp w kierunku scharakteryzowania komórki złośliwej w szpiczaku i manipulowania biologią tej komórki w celu uzyskania korzyści terapeutycznych, aby zasłużyć na rozbudowaną sekcję w następnym wydaniu.
Bruce D. Cheson, MD
National Cancer Institute, Bethesda, MD 20892

[przypisy: objaw chvostka, eskulap białystok białówny, womp sosnowiec ]